斑狼疮(sle)是一个累及身体多系统多器官,临床表现复杂,病程迁延反复的自身免疫性疾病。 红斑狼疮可分为系统性红斑狼疮( SLE )和盘状红斑狼疮( DLE )两大类。亚急性皮肤型红斑狼疮 ( SCLE ),是一种介于盘状红斑狼疮和系统性红斑狼疮之间的皮肤病变。红斑狼疮是一种慢性疾病,而且很难治愈;如果红斑狼疮患者不及时进行治疗的话,会对身体造成很大的伤害;只有了解了红斑狼疮初期症状,才能做到及时的治疗,不受疾病的折磨。
1、粘膜溃疡和脱发:粘膜损害,累及口唇、舌、颊等,出现无痛性粘膜溃疡;头发失去光泽、干燥、易断、稀疏,称为“狼疮发”。
2、雷诺现象:两手足对称地按发白、紫绀、潮红顺序相继出现,由寒冷诱发,多在冬天出现。
3、红斑皮疹:呈多样型。颧面部蝴蝶状红斑和甲周、指端水肿性红斑为SLE特征表现。红斑狼疮的临床症状有盘状红斑、环形红斑、水肿性红斑,多形红斑等。有红色丘疹、斑丘疹,一般不痒或轻微瘙痒,在身体多个部位都能发生。光敏感,约有1/3病人一遇阳光即出现面部发红或出现阳光过敏性皮疹。 4、关节炎:红斑狼疮的患者常为关节痛及肌肉疼痛,呈游走性、对称性。关节痛可于发病前数年出现,关节周围软组织肿胀,触痛和积液,受累部位多见的有近端指关节、掌指关节、腕、肘、膝、趾节等。
5、发热:高热、中等热、低热等均可出现,高热者稽留热为多;长期发热者,呈不规则热,或高热低热交替出现。
红斑狼疮以慢性或隐匿起病占多数。但有报道记性起病者占15%~20%,较成人多见。不明原因的发热、周身不适、体重下降、皮疹、关节痛或关节肿是儿童与青少年系统性红斑狼疮发病早起最常见的症状,亦有起病时以蛋白尿、血尿、癫痫、贫血、血小板减少以及肺部病变为主要表现的,甚至有的患儿以尿毒症、脓毒血症为就医的主要原因。
一、全身症状:起病可急可缓,多数早期表现为非特异的全身症状,如发热,尤以低热常见,全身不适,乏力,体重减轻等。病情常缓重交替出现。感染、日晒、药物、精神创伤、手术等均可诱发或加重。
二、皮肤和粘膜:皮疹常见,约40%患者有面部典型红斑称为蝶形红斑。急性期有水肿、色鲜红,略有毛细血管扩张及磷片状脱屑,严重者出现水疱、溃疡、皮肤萎缩和色素沉着。手掌大小鱼际、指端及指(趾)甲周红斑,身体皮肤暴露部位有斑丘疹、紫斑等。出现各种皮肤损害者约占总患病数的80%,毛发易断裂,可有斑秃。
三、关节和肌肉:约90%以上患者有关节肿痛,且往往是就诊的首发症状,最易受累的是手近端指间关节,膝、足、髁、腕关节均可累及。关节肿痛多呈对称性。约半数患者有晨僵。X线检查常无明显改变,仅少数患者有关节畸形。肌肉酸痛、无力是常见症状。
四、肾脏:约50%患者有肾脏疾病临床表现,如蛋白尿、血尿、管型尿、白细胞尿、低比重尿、浮肿、血压增高、血尿素氮和肌酐增高等。各型的临床、转化、恶化、缓解、预后及死亡率各不相同。
五、胃肠道:一部分病人可表现为胃肠道症状,如上消化道出血、便血、腹水、麻痹性肠梗阻等,出现腹痛、腹胀、腹泻、便血和黑粪、麻痹性肠梗阻等临床表现。如不及时诊断、治疗,可致肠坏死、穿孔,造成严重后果。
六、神经系统:神经系统损害约占20%,一旦出现,多提示病情危重,大脑损害可出现精神障碍,如兴奋、行为异常、抑郁、幻觉、强迫观念、精神错乱等癫痫样发作。在临床上可出现脑功能不良、精神异常、肢体瘫痪、麻木、疼痛、行走不稳、抽搐、头痛、视力障碍、面瘫、肌肉萎缩等症。
七、肝:系统性红斑狼疮引起的肝损害主要表现为肝肿大、黄疸、肝功能异常以及血清中可存在多种自身抗体等。红斑狼疮引起黄疸的原因很多,主要有溶血性贫血、合并病毒性肝炎,胆道梗阻及急性胰腺炎等。红斑狼疮合并肝损害常常为轻、中度肝功能异常,严重肝损害者较少见。
八、心脏:约10-50%患者出现心脏病变,可由于疾病本身,也可能由于长期服用糖皮质激素治疗。心脏病变包括心包炎、心肌炎、心内膜及瓣膜病变等,依个体病变不同,表现有胸闷、胸痛、心悸、心脏扩大、充血性心力衰竭、心律失常、心脏杂音等,少数患者死亡冠状动脉梗塞。
九、肺:肺和胸膜受累约占50%,其中约10%患狼疮性肺炎,胸膜炎和胸腔积液较常见,肺实质损害多数为间质性肺炎和肺间质纤维化,引起肺不张和肺功能障碍。狼疮性肺炎的特征是肺部有斑状浸润,可由一侧转到另一侧,激素治疗能使影消除。
十、血液系统:几乎全部患者在某一阶段发生一项或几项血液系统异常,依次有贫血、白细胞减少、血小板减少、血中抗凝物质引起出血现象等,贫血的发生率约80%,正细胞正色素或轻度低色素性。
十一、其他:部分患者在病变活动时出现淋巴结、腮腺肿大。眼部受累较普遍,如结合膜炎和视网膜病变,少数视力障碍。病人可有月经紊乱和闭经。
1、保持乐观的情绪:现代免疫学研究证明,机体的免疫功能同样受神经和内分泌因素的调节,因此保持乐观的情绪对维持机体的正常免疫调节功能是很重要的。
2、坚持锻炼身体:体育锻炼或参加适宜的体力劳动是增强体质、提高机体抗病能力的重要方法。体育锻炼可加强人体对外界环境变化的适应性,减少发病机会,如做保健操、练气功、散步、打太极拳、温水擦身或温水浴等。
3、劳逸结合:中医历来主张饮食有节,起居有常,不妄作劳是强身健体的主要措施。生活规律,节制饮食,劳逸适度,才能保持精力充沛和体魄健壮,避免外在致病因素的侵袭。
4、避免诱发因素:例如当夏季到来时,阳光直射,容易加剧SLE病人的皮肤损害,甚至引起全身病情的波动,曝晒加上劳累常使病情剧烈变化,发生脑、心损害。需要时可加涂防日光药物如3%奎宁软膏、复方二氧化钛软膏、10%对氨安息香酸软膏等,其他如寒冷、X射线等过多暴露接触,也能引起本病的加剧,不可忽视。
5、预防感染:预防链球菌感染是减少自身免疫性风湿性疾病发病的重要环节,病人常表现咽痛、咳嗽等呼吸道感染症状。可选用适当的抗生素进行治疗。应根治感染病灶,如慢性扁桃体炎(扁桃体炎【译】:临床上分为急性和慢性两种,主要症状是咽痛、发热及咽部不适感等。)、鼻窦炎、慢性中耳炎、龋齿等。
1、复发征兆:系统性红斑狼疮复发的先兆症状有关节痛、关节炎。以膝、腕、踝、肘、指、趾关节为主,一般出现最早,可为游走性。其次脱发也可能是红斑狼疮复发的先兆症状。而发热可以说是红斑狼疮患者最普遍的症状,所以在红斑狼疮复发时也会出现。
2、服药谨慎:患者在进行其他疾病治疗时,要尽可能的避免各种手术,女性患者忌用口服避孕药。有些药物也会诱发或加重红斑狼疮,如抗惊厥药等。服药应在治疗时提前告知医生自己的病情,以防药物对身体有害。
3、心态平稳:系统性红斑狼疮是一种免疫性疾病,与患者的身体状况和精神情绪有很大关系。患者在日常生活中,应保持良好心态、乐观积极,树立治疗疾病的信心,对于建立自身的免疫平衡,和保持病情稳定非常重要。
4、紫外线防护:系统性红斑狼疮患者大部分都有皮肤损害的情况,这也是红斑狼疮复发的早期症状之一,多数在阳光或紫外线照射后出现红斑。乏力也是红斑狼疮患者普遍有的症状。少数患者红斑狼疮复发期最早出现的症状是腹痛、消化道不适,恶心、腹泻等。所以在外出时一定要做好紫外线防护工作。