如何正确鉴别特发型肺动脉高压？

特发性肺动脉高压也称为原发性肺动脉高压，是指一类病因不明的肺动脉高压，简单的说患者无明显可以导致肺动脉高压的原发疾病；特发性肺动脉高压的诊断是一种排它性诊断，必须要排除各种可能导致肺动脉高压的因素。

肺动脉高压与遗传、药物、结缔组织病、病毒感染、门脉高压、先心病、左心急病、肺部疾病/缺氧性疾病、慢性血栓栓塞、血液疾病、代谢疾病等因素相关，因此特发性肺动脉高压的诊断需要排除以上因素。

特发性肺动脉高压往往呈持续性进展、病情进展较快，本来有效的靶向药物治疗可能会在数年内无效，患者的生活质量明显下降，不得不接受房隔造口术、Potts分流，最终可能需要接受肺移植或心肺联合移植。

临床上，特发性肺动脉高压的诊断主要依赖于继发性肺动脉高压的排除。